PROGRESSIVE RETINAL ATROFI

Progressiv retinal atrofi (PRA) har länge varit en
av de mest fruktade ögonsjukdomarna hos hund
då den leder till blindhet och är ärftlig dvs sprids
från föräldrar till valpar. För den drabbade hunden
kan förlusten av synen vara nog så jobbig men
det ställer även krav på djurägarna som får
ett helt förändrat förhållande till sin hund och dess
skötsel. För uppfödare kan det vara en
total katastrof som spolierar årtionden
av omsorgsfullt avelsarbete.

Det långa namnet på
sjukdomen är en beskrivning av
vad som händer i ögat.
Progressiv betyder fortskridande, i
det här sammanhanget att
sjukdomen långsamt blir värre
med tiden. Retinal innebär att sjukdomen drabbar
näthinnan (retina). Atrofi
kan översättas med förtvining
eller skrumpning. Sammantaget betyder
det att näthinnan sakta förtvinar och dör.

ORSAK

PRA är ett samlingsnamn
för en mängd olika genetiska
defekter som resulterar
i en förtvining (atrofi) av
syncellerna (stavar och
tappar) som finns längst
bak i ögat i det som kallas
näthinnan. Olika hundraser
har olika genetiska
defekter vilket resulterar i att
sjukdomen utvecklas
olika hos olika raser, för PON
gäller versionen RCD4 som
drabbar hunden sent i livet.
Vissa drabbas tidigt och är
blinda redan före ett års
ålder medan andra får
sjukdomen sent i livet.
Beroende på när och hur
de olika cellerna drabbas kan
PRA delas in i flera olika
varianter. Vanligast ser man
benämningarna generaliserad
PRA och central PRA.
Central PRA har numera bytt man till
Retinal PigmentEpitelDystrofi (RPED).

PRA nedärvs oftast autosomalt
recessivt med vilket man
menar att det behövs två sjukdomsanlag,
ett från vardera föräldern,
för att sjukdomen ska bryta ut.
Undantag finns dock tex hos
vissa mastiffraser
där det räcker med
ett sjukdomsanlag (så
kallad dominantarvsgång) 
eller vissa spetsraser
där anlaget nedärvs
med X-kromosomen
(så kallad könsbunden arvsgång)
Intensiv forskning bedrivs för att hitta
de gendefekter som ligger bakom PRA

SYMTOM

Det tidigaste symtomet
brukar vara att hunden får
sämre mörkerseende.
Djurägaren brukar notera
detta som att hunden
verkar vara mörkrädd eller
till och med nattblind
(dvs att hunden inte ser
alls i dålig belysning).
Efter hand blir det allt mer
uppenbart att hunden
ser sämre och sämre även
i fullt dagsljus för att
i slutstadiet bli helt blind.
För hunden är dock synen
inte lika viktig som för
oss och det finns gott
om historier om hundar
som har verkat helt
normala tills man möblerade
om hemma och
plötsligt börjar hunden gå in i
saker. Hunden har
helt enkelt anpassat sig till
sin sakta avtagande
syn och lärt sig var
möblerna står.
När man flyttar om så
blir hunden helt förvirrad.

DIAGNOS

Diagnosen får man genom
att en av Jordbruksverket
och Svenska Kennelklubben
godkänd ögonveterinär
undersöker ögonen på
hunden och ser de typiska
förändringarna i näthinnan.
Vissa kriterier måste
vara uppfyllda, tex så ska
båda ögonen vara drabbade
(PRA drabbar aldrig bara det ena ögat).
Själva undersökningen kallas för
en ögonlysning eller ögonspegling.

Eftersom sjukdomen
smyger sig på och
näthinnan först ser helt
normal ut så är det svårt
att ställa diagnosen
i ett tidigt stadium. Är
ögonveterinären osäker
kommer han eller hon
att vilja undersöka
hunden igen efter några
månader för att se om
näthinnan försämras.
Att man är så noggrann
beror på att diagnosen
PRA är mycket allvarlig,
inte bara för den
drabbade hunden utan
även för alla kullsyskon
och föräldradjuren
(se nedan under behandling).

För att närmare studera
näthinnans funktion
kan man göra ett så
kallat ERG (elektroretinogram).
Det är en undersökning
av de elektriska impulserna
i ögat ungefär på samma
sätt som man kan undersöka
hjärtat med ett EKG.
Med ett ERG kan man
i många fall ställa diagnosen
långt innan hunden
visar några symtom eller
innan man kan se förändringar
i näthinnan med oftalmoskop. Att göra ett
ERG är dock en svår och dyr undersökning
som oftast bara är
aktuell i forskningssyfte.

På senare år har forskarna hittat många av de
gendefekter som ligger bakom PRA. Olika raser har
olika defekter i sina gener så ett PRA-test som
fungerar bra i en ras är värdelöst i en annan.
För de raser där man känner till vilken gen
som är drabbad kan man med ett enkelt blodprov
ta reda på om en hund har sjukdomen eller ej.
Kanske ännu viktigare, åtminstone för uppfödare,
är att man med gentesterna kan se vilka hundar
som är bärare av sjukdomen utan att själva visa
symtom, vi har sedan några år tillbaka ett DNA
på PON som gör att vi enkelt kan ta reda på
om våra avelsdjur bär på sjukdomen,
hos oss föds aldrig några
valpar som blir sjuka i PRA.

BEHANDLING

Det finns i dagsläget ingen behandling för PRA.
Man ska dock vara medveten om att många hundar
klarar sig alldeles utmärkt även om de är blinda.
De kan kanske inte hålla på med agility, jaga
eller tävla i bruksgrenar men som sällskapshund
och älskad familjemedlem klarar de sig många
gånger mycket bra. Man måste bara tänka på att
ge hunden en stabil miljö och fasta rutiner.
Möblera inte om, låt radion stå kvar där den alltid
stått, tänk på att inte ställa väskor odyl där hunden
brukar gå osv. Utomhus eller i ovana miljöer måste
man ha hunden i koppel.
Folk som vill hälsa måste tala
om för hunden att de kommer
genom att prata med den.

FÖREBYGGANDE

Eftersom det inte finns någon behandling
så betyder det förebyggande arbetet
allt i bekämpningen av sjukdomen.

Om en hund med PRA upptäcks vid en ögonlysning
så innebär det att den sjuka hunden inte får
användas i avel, inte heller hel- eller halvsyskon
och givetvis inte föräldrarna till hunden heller.
Att man gör så beror på att båda föräldrarna
måste ha haft anlaget för sjukdomen och
nedärvt det till sina valpar. Alla kullsyskon kan
därför också ha sjukdomen eller i alla fall bära
på den sjuka genen (med risk att de
sprider den vidare till kommande generationer).

Med gentesterna har
en ny värld öppnat sig.
I de raser där man känner
den sjuka genen kan man testa
föräldrarna innan parningen
och välja bort dem
som bär på sjukdomen.
Inga valpar behöver då drabbas.

I raser där en sjukdomsgen
är vida spridd och avelsbasen
liten kan man i någon eller några generationer
tillåta att hundar som bär på sjukdomen kan få para
sig med hundar som inte bär på den. Valparna som
då föds är antingen friska eller bärare men ingen
kommer att drabbas av PRA eftersom det krävs en
defekt gen från vardera föräldern för att bli sjuk.
På så vis kan man behålla bredden i
avelsmaterialet och ändå sålla bort sjuka gener.